Yhdysvaltalaisella näyttelijällä Bruce Willisillä, 67, on todettu otsalohkodementia, kertoi Willisin entinen puoliso Demi Moore viime viikolla Instagramissa.
Willisin näyttelijänuran päättymisestä kerrottiin julkisuudessa jo viime vuonna. Syyksi mainittiin terveysongelmat. Silloin ei kuitenkaan vielä tiedetty tarkasti, mikä Willisiä vaivasi. Afasiaa epäiltiin.
Otsalohkodementia onkin siitä häijy sairaus, että sitä on hyvin vaikea tunnistaa.
Eino Solje
Oireet alkavat usein jo työikäisenä. Ne aiheuttavat helposti väärinkäsityksiä ja ristiriitoja ihmissuhteissa.
”Taudin varhaisvaiheessa potilaiden avioerot ovat yleisiä”, kertoo neurologian erikoislääkäri ja Itä-Suomen yliopiston aivotutkimusyksikön johtaja Eino Solje.
”Moni sairastunut on myös onnistunut sotkemaan raha-asiansa perin pohjin.
Mikä merkillisintä, otsalohkodementia on erityisen yleinen suomalaisten keskuudessa.
Pohjois-Savossa otsalohkodementia on yleisempi sairaus kuin muualla Euroopassa, kertoo eurooppalainen otsalohkodementian tutkimusverkosto, johon Suomikin kuuluu. Tuoreen tutkimuksen tulokset on julkaistu arvostetussa JAMA Neurology -lehdessä.
Taudin yleisyyttä Suomessa ei Soljen mukaan tiedetä kovin tarkasti, eikä kattavaa tietoa Yhdysvaltain tilanteestakaan ole.
”Yhdysvaltalainen otsalohkodementiajärjestö AFTD arvioi, että otsalohkodementia on alle 60-vuotiaiden yleisin muistisairaus”, Solje sanoo.
Otsalohkodementia on sairaus, jossa aivojen otsa- ja ohimolohkojen etuosat alkavat rappeutua. Nämä alueet liittyvät toiminnanohjaukseen ja käyttäytymiseen sekä tunteiden säätelyyn. Solje vertaa aluetta kapellimestariin, joka johtaa ihmisen kaikkea järjestelmällistä toimintaa.
Kun kapellimestari menettää rytmitajunsa, alkaa tapahtua kummallisia asioita.
Yksi otsalohkodementian keskeisiä piirteitä on Soljen mukaan se, että ihminen menettää kykynsä tuntea empatiaa ja sympatiaa. Hän ei kykene huomioimaan eikä tukemaan muita.
Moni sairastunut on myös onnistunut sotkemaan raha-asiansa perin pohjin ennen kuin sairautta aletaan epäillä.
”Kansainvälisestä kirjallisuudesta tiedetään, että potilailla on saattanut olla myös ongelmia poliisin kanssa. Kyse voi olla esimerkiksi holtittomasta käyttäytymisestä liikenteessä”, Solje sanoo.
Sairaus saa aikaan sen, että ihmisen luonnollinen pidäkkeellisyys katoaa. Hän saattaa käyttäytyä sopimattomasti, ryhtyä kiroilemaan tai puhumaan sopimattomia tai vaikka liikkumaan puolipukeissa julkisilla paikoilla.
Monet oireista, kuten kiroilu, ovat sellaisia, että niitä saattaa ilmetä jossain määrin terveilläkin.
”Olennaista tässä taudissa onkin etenevä muutos aiempaan verrattuna”, Solje sanoo.
”Sairastunut saattaa ryhtyä lisäämään kaikkiin ruokiin reilusti ketsuppia.
Aivojen vaurio voi Soljen mukaan vaikuttaa myös niin, että ihminen muuttuu aloitekyvyttömäksi. Hän ei nouse aamulla vuoteesta, ellei häntä patisteta. Hän ei syö aamiaista, ei aloita hampaiden harjausta eikä myöskään lopeta sitä ilman eri kehotusta.
Oireita pidetäänkin usein merkkinä psyyken sairaudesta. ”Esimerkiksi aloitekyvyttömyys sekoitetaan usein masennukseen, mutta sitä se ei näissä tapauksissa ole”, Solje sanoo.
Yksi sairaudelle tyypillinen piirre on toistava käytös. ”Jonkin hokeman toistelu saattaa ikään kuin jäädä päälle”, Solje kuvaa.
Sairauteen voi liittyä myös selvästi normaalista poikkeavaa ritualistista käytöstä, kuten sormien napsuttelua, kurkun selvittelyä, polvien kyhnyttämistä tai vaikka käsien pesua.
”Toisinaan esimerkiksi käsien jatkuvaa pesemistä voidaan erehtyä luulemaan pakko-oireeksi, mutta otsalohkodementiaa sairastavalla kyse ei ole bakteerikammosta”, Solje sanoo.
Vaurioituva otsalohko saattaa muuttaa myös ruokahalua. Sairastunut saattaa esimerkiksi ryhtyä lisäämään kaikkiin ruokiin reilusti ketsuppia tai ahmimaan holtittomasti herkkuja, kuten pullaa ja jäätelöä.
Yksi sairauden merkki voi olla alkoholin käytön lisääntyminen.
”Jos alkoholin käyttö lisääntyy merkittävästi 50–60-vuotiaana, se voi olla merkki otsalohkodementiasta. Oire on erityisen ikävä, sillä myös alkoholin runsas käyttö rapauttaa aivoja”, Solje sanoo.
Yleensä potilaalla ei Soljen mukaan kuitenkaan ole kaikkia mahdollisia oireita: ”Muutama dominoi oirekuvassa.”
”Otsalohkodementiassa muisti yleensä pelaa oikein hyvin.
Bruce Willisin sairautta pidettiin aluksi virheellisesti vain afasiana eli aivoperäisenä puhehäiriönä. Vasta helmikuussa selvisi, että kommunikaatiovaikeudet ovat vain yksi oire Willisin sairaudessa.
”Vaikka tämä on kivuliasta, on helpotus saada selkeä diagnoosi”, Demi Moore kirjoitti Instagramissa.
”Noin kolmannes otsa-ohimolohkorappeumista ilmenee alkuvaiheessa pääasiassa kielellisinä piirteinä, kuten puheen tuoton ja ymmärtämisen vaikeuksina. Muut oireet kehittyvät vasta myöhemmin taudin edetessä”, Solje kertoo.
Noin joka kolmannessa tapauksessa otsalohkodementiaan liittyy myös liikehäiriöitä, joiden vuoksi se voidaan sekoittaa Parkinsonin tautiin. Lisäksi tautiin liittyvä apatia, aloitekyvyttömyys, pidäkkeettömyys ja näköharhat saatetaan virheellisesti yhdistää Lewyn kappale -tautiin.
Otsalohkodementiassa on kuitenkin yksi piirre, joka erottaa sen muista muistisairauksista: taudin alkuvaiheessa siihen ei liity muistin huononemista.
Silti otsalohkodementia luokitellaan muistisairaudeksi.
”Toivoisin, että suomen kielestä löytyisi jokin muu kuin sana kuin muistisairaus, sillä otsalohkodementiassa muisti yleensä pelaa oikein hyvin”, Solje sanoo.
Muistisairauksia sairastaa Suomessa noin 200 000 ihmistä. Valtaosa heistä on yli 70-vuotiaita.
Muistisairauksista yleisin on Alzheimerin tauti, jonka esiintyvyys on sitä suurempaa, mitä vanhemmasta ikäluokasta on kyse. Alle 60-vuotiailla Alzheimerin tauti on melko harvinainen.
Otsalohkodementiaan sairastutaan tyypillisesti nuorempana, keskimäärin 59-vuotiaana.
”Tauti voi kuitenkin puhjeta jo nelikymppisenä”, Solje sanoo.
Otsalohkodementia poikkeaa Alzheimerin taudista myös siinä, että sen syy on usein perintötekijöissä.
Vajaalla puolella otsalohkodementiaan sairastuneista tauti esiintyy suvuttain.
”Heistä merkittävä osa kantaa perimässään tautia aiheuttavaa geenimutaatiota, kun taas Alzheimerin taudissa perintötekijöiden merkitys on vähäisempi”, Solje sanoo.
Suomalaisilla esiintyy hänen mukaansa erityisen paljon tiettyä geenimutaatiota, joka aiheuttaa sekä otsalohkodementiaa että liikehermoratoja rappeuttavaa ALS-tautia.
Sukuhistoriassa tämä geenivirhe voi näkyä esimerkiksi niin, että jos ensimmäinen sukupolvi on sairastanut ALS-tautia, seuraavassa sukupolvessa saattaa esiintyä joko ALS-tautia, otsalohkodementiaa tai niiden yhdistelmää.
Otsalohkodementiaan ei toistaiseksi ole taudinkulkuun vaikuttavaa lääkettä, mutta oireita voidaan lievittää.
Myöskään sairauden diagnosointi ei ole helppoa. Se tehdään Soljen mukaan tavallisimmin tunnistamalla tautiin sopiva oirekuva, neuropsykologisella tutkimuksella, kuvantamalla aivot magneettikuvalla sekä analysoimalla aivojen aineenvaihduntaa.
”Näin voimme päästä todennäköiseen diagnoosiin”, Solje sanoo.
Oikea diagnoosi on tärkeä, jotta potilaalle ei määrättäisi vääriä lääkkeitä, kuten Alzheimer-lääkkeitä, tiettyjä psyykenlääkkeitä tai rauhoittavia lääkkeitä.
”Ne saattavat jopa pahentaa sairastuneen tilaa”, Solje sanoo.
Hankalia käytösoireita voidaan hänen mukaansa yrittää lievittää tietyillä lääkkeillä. Lääkkeiden soveltuvuus pitää kuitenkin aina punnita yksilöllisesti.
”Hyöty on yleensä suhteellisen rajallinen”, Solje sanoo.
Hänen kokemuksensa mukaan keskeisin asia taudin hoidossa onkin tällä hetkellä oikean tiedon levittäminen.
”Olisi tärkeää, että potilas ja hänen omaisensa tietävät, mitkä asiat johtuvat sairaudesta ja mihin asioihin voidaan vaikuttaa”, Solje sanoo.
Riskitilanteita kannattaa hänen mukaansa välttää. Tärkeää on tarkkailla esimerkiksi sitä, miten pitkään potilaan on turvallista ajaa autoa. Potilaalle kannattaa myös nimetä oikea-aikaisesti edunvalvoja, jotta perheen toimeentulo ja raha-asioiden hoito turvataan.
”Suomalaiset tutkijat ovat tutkimustyössä kärkipaikoilla.
Suomessa aivosairaudet aiheuttavat Suomessa vuosittain arviolta 11 miljardin euron kustannukset.
Hyvä uutinen on se, se, että kansainvälinen tiedeyhteisö ja lääkkeitä kehittävät yritykset tekevät parhaillaan kuumeisesti töitä löytääkseen otsalohkodementiaan lääkkeen.
Suomalaiset tutkijat ovat tutkimustyössä kärkipaikoilla.
”Yleisimmin sairauden aiheuttaa yksi ainoa vaurioitunut geeni. Sen toiminnan muokkaamisen ei pitäisi olla mahdoton temppu”, Solje sanoo.
Tutkimuksessa on hänen mukaansa useita lupaavia lääkeaiheita. ”Jos yksikin osoittautuu tehokkaaksi ja hyvin siedetyksi, ei mene montakaan vuotta kuin lääke on saatavilla. Tekisi mieli sanoa, että näin käy kymmenen vuoden sisällä.”
Suomalaiset tutkijat ovat olleet keskeisessä roolissa myös yleisimmän tautia aiheuttavan geenimutaation löytymisessä. Siihen on myös hyvä syy: kyseinen geenimutaatio on Suomessa yleisempi kuin muualla maailmassa.
Soljen tutkimusryhmä on parhaillaan mukana isossa eurooppalaisessa hankkeessa, jossa selvitetään, milloin geenimutaatio alkaa tuhota aivokudosta peruuttamattomalla tavalla.
”Tautia aiheuttava geenimutaatiohan on lapsella syntymästään saakka. Meidän tulisi kyetä tunnistamaan se hetki, jolloin lääkitys kannattaa aloittaa”, Solje sanoo.
Solje ja erikoislääkäri Johanna Krüger Oulun yliopistosta selvittävät parhaillaan myös sitä, miten yleinen otsalohkodementia Suomessa on. Tutkimusta varten he keräävät kaikki Pohjois-Pohjanmaalla ja Pohjois-Savossa tehdyt aivorappeumadiagnoosit 12 vuoden ajalta.
Tuloksia on luvassa lähivuosina.
Oikaisu 27.2. kello 10.14: Juttuun lisätty vain-sana: Bruce Willisin kommunikaatiovaikeuksia ei pidetty virheellisesti afasiana vaan virheellisesti vain afasiana.